För vissa patienter med Alzheimers är de tidiga tecknen på sjukdomen inte minnesförlust; Synskada På grund av en okänd variant av patologi:Posterior kortikal atrofi (PCA) . Dessa ovanliga symtom kan uppstå Det är svårt att diagnostisera Okej, som kan komma år för sent för tusentals människor. Hittills var lite känt om posterior kortikal degeneration, men en stor, första i sitt slag internationell studie ledd av forskare vid University of California, San Francisco, publicerades 2017. Lancet neurologi Han studerade ingående denna variant av Alzheimers sjukdom. Universitetet i Trento, Vita e Salute-universitetet i San Raffaele i Milano med professor i neurovetenskap Federica Agosta och universitetet i Milano med professor Daniela Galimberti från institutionen för biomedicin, kirurgi och tandvård deltog också i arbetet.
PCA kan påverka upp till 10 % av Alzheimers patienter
Forskare studerade data från 1 092 PCa-patienter från 16 olika länder runt om i världen och fann att syndromet i genomsnitt börjar påverka Patienter i åldern 59 årDet vill säga ungefär 5-6 år tidigare än de flesta patienter med den vanligaste formen av Alzheimers sjukdom. Det har observerats i arbetet att cirka 94 % av patienterna med PCa har Alzheimers sjukdom medan de återstående 6 % är drabbade av tillstånd som Lewy body-sjukdom och frontotemporal demens.
Det har inte varit möjligt att avgöra hur många personer som har posterior kortikal atrofi, men forskare uppskattar att de kan utveckla posterior kortikal atrofi.Det står för upp till 10% av alla Alzheimers fall. Författarna till arbetet hoppas att ökad medvetenhet om syndromet kommer att hjälpa läkare att diagnostisera det tidigare och uppmuntra forskare att inkludera patienter med bakre kortikal atrofi i kliniska prövningar för Alzheimers sjukdom. ”En sak vi upptäckte från vår studie – bekräftar Jill D. ”När sjukdomen diagnostiseras påverkas patienterna i många år och därför finns det mycket arbete att göra för att öka medvetenheten om syndromet.”
60 % av patienterna är kvinnor
Studien, som började 2021, fann att PCa diagnostiseras i genomsnitt Bara fyra år efter att synsymptom uppträdde, när tecken på minnesförlust också börjar dyka upp. Sjukdomens fortskridande är dock varierande: vissa patienter visar en minskning av minnet ett eller två år efter uppkomsten av synsymptom. Forskning har också funnit att PCa-patienter har ansamlingar Plack av amyloid- och tau-proteiner Som de som observeras i den vanligaste formen av Alzheimers sjukdom, men i ett annat område av hjärnan, särskilt i ryggen, i de områden som är ansvariga för bearbetning av visuell information. Av skäl som inte är klara, ett särskilt stort antal Av patienter: kvinnor: cirka 60 %.
symtom
De vanligaste första symtomen avser Svårigheter att läsa och köra. Bilister med PCa har Svårt att uppskatta avstånd. Andra har svårt att läsa på natten eller… Att skilja på fasta föremål och rörliga föremål s De kan inte uppfatta mer än ett föremål samtidigt. Vissa patienter upplever hallucinationer. Andra symtom kan inkludera svårigheter med aritmetik eller stavning, och många personer med posterior kortikal atrofi upplever ångest, kanske för att de vet att något är fel. ”Dessa patienter rapporterar att de inte ser föremål i ett område av synfältet, att de inte känner igen flera föremål tillsammans och ofta inte uppfattar avstånden mellan ett föremål och ett annat. Alla tillstånd har ingenting med ögonfunktion att göra , understryker han. Paolo Nucci, professor i oftalmologi vid Milan State University och avdelningsstipendiat för en av studiens författare, Daniela Galimberti. I de tidiga stadierna av bakre kortikal degeneration upplever de flesta inte någon betydande minnesförsämring, men minnet kan försämras i senare skeden.
Vägen till diagnos
Eftersom de första symtomen är visuella går patienter först till en allmänläkare, sedan till en ögonläkare, sedan till en ögonläkare och först till sist till en neurolog. Diagnos är nu möjlig genom kognitiva förmågastester eller automatiserade undersökningar som hjärnmagnetisk resonanstomografi (MRT) eller datortomografi (CT). ”Den första läkarundersökningen för ospecifika synsymptom görs hos ögonläkare – bekräftar Paolo Nucci, som också är ordförande för den italienska föreningen för pediatrisk oftalmologi och skelning – som intygar att ögat funktionellt har normala egenskaper och att det inte finns några problem med bildfördubbling eller förändringar i synfältet som kan motivera asymmetrier, att är situationer där visuell uppfattning förändras. I allmänhet har de flesta ögonläkare under besöket, Det förstås omedelbart om visuella perceptioner är av perifer karaktär, dvs visuella, eller om visuella perceptioner är av central karaktär, dvs neuralt område. Det är bra med ett nära samarbete mellan ögonläkaren och neurologen. Var dock försiktig så att du inte får för mycket panik: några av dessa symtom kan vara relaterade till vaskulära lesioner i den bakre delen av hjärnan.
Hur man lindrar symtom
Kom till Alzheimers Det finns inget definitivt botemedel mot posterior kortikal atrofi Men nedsatt syn kan hjälpa dessa patienter. För att göra det lättare att se kan du läsa böcker med större tryck, använda starkare och bättre belysning i ditt hem och lyfta fram ojämna ytor, som trappor, med lysrörstejp. Vissa patienter kan ha nytta av behandlingar som syftar till att förbättra symtom på Alzheimers sjukdom, såsom kolinesterashämmare eller NMDA-receptorantagonister. ”Tidig identifiering av PCa kan ha viktiga konsekvenser för behandlingen av Alzheimers sjukdom”, säger Renaud La Joye, MD, neurolog och första författare till studien. Således kan dessa patienter också vara kandidater för anti-amyloidterapier som för närvarande endast används i USA eller för anti-tau-terapier, som för närvarande befinner sig i en experimentell fas.
Terry Pratchett fodral
Bakre kortikal atrofi beskrevs först i den medicinska litteraturen hos bara fem patienter 1988, men under lång tid var syndromet inte väl förstått och experter runt om i världen använde inte samma diagnostiska kriterier. Först 2017 kom forskarna överens om en enda beskrivning av tillståndet och publicerade den i tidskriften Alzheimers och demens. Bristen på kunskap om sjukdomen går tillbaka till den brittiske författaren Terry Pratchett, författare till Discworld-serien, som dog 2015, och som meddelade 2007 att han hade diagnostiserats med en sällsynt form av Alzheimers i samband med posterior kortikal degeneration.
”Stolt musikutövare. Passionerad resenörd. Prisbelönt webbspecialist. Amatörskapare. Kaffeevangelist.”
